Maja

Wzorcowy przebieg historii prenatalnej. Przypadek Mai ukazuje skuteczność interwencji będącej wynikiem właściwie, we właściwym czasie postawionej diagnozy, monitoringu ciąży oraz optymalnego wyboru terminu porodu.

•Była to pierwsza ciąża 22 letniej, zdrowej kobiety, u której w 21 tygodniu położnik wykonujący przesiewowe badanie USG wykrył wadę serca. Diagnoza wady serca została następnie potwierdzona przez lekarza posiadającego Certyfikat Podstawowego (Skriningowego) Badania Serca Płodu z województwa pomorskiego (ośrodek kardiologii prenatalnej typu A). Tam rozpoznano zwężenie zastawki płucnej z poszerzeniem pnia płucnego, wadę znaną i nieskomplikowaną, jeżeli….

•Właśnie …w 28 tygodniu ciąży zaobserwowano pojawienie się dodatkowo powiększenia serca płodu, co może powodować gorszy rozwój płuc u płodu i może grozić niewydolnością oddechową u noworodka. W tej sytuacji mama Mai została skierowana do nas do Łodzi, do Zakładu Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych ICZMP. Czyli do ośrodka referencyjnego kardiologii prenatalnej typu C, to jest do zespołu o najwyższych kwalifikacjach i doświadczeniu (w Polsce są takie jeszcze dwa ośrodki poza nami: Warszawa oraz Śląsk).
•Stwierdziliśmy u płodu zaburzenia kurczliwości ścian prawej komory, narastającą niedomykalność zastawki trójdzielnej, narastanie gradientu zwężenia na zastawce płucnej. Biorąc pod uwagę tendencję tych zmian rozważaliśmy możliwość interwencji w postaci zabiegu plastyki balonowej – albo u płodu przed porodem albo bezpośrednio po porodzie.

•W 30 tygodniu postanowiliśmy podawać ciężarnej przezłożyskowo Digoxinę , lek który poprawia kurczliwość mięśnia serca. Uzyskaliśmy pożądany rezultat, w czasie 4 tygodni podawania Digoxiny nie obserwowano dalszej progresji kardiomegalii (gradient na zastawce płucnej nieznacznie wzrósł z 50 mmHg w 28 tygodniu do 60 mmHg w 30 tygodniu ciąży), niektóre parametry hemodynamiczne uległy poprawie. W tej sytuacji zdecydowaliśmy o zabiegu plastyki balonowej u noworodka.

•W 37 tygodniu wykonaliśmy test tlenowy i badanie ECHO w celu, aby określić stan płuc płodu i doprowadzić do porodu we właściwym terminie. Nie za wcześnie, nie za późno.

•W 4 dni po ostatnim badaniu ECHO urodziła się Maja. Ważyła 3270 g, uzyskała 8 punktów w skali Apgar. Z okolic jej serduszka dobiegał głośny szmer skurczowy. W naszej Klinice Neonatologii dziewczynka otrzymała wlew z Prostinu, aby utrzymać drożność przewodu tętniczego. W 3 dobie życia, zgodnie z planem, została poddana zabiegowi plastyki balonowej w pracowni cewnikowań serca. Po zabiegu była jeszcze wentylowana sztucznie przez cztery doby. Ale już po12 dobie życia została wypisana do domu. Ostateczne rozpoznanie: prenatalne krytyczne zwężenie zastawki tętnicy płucnej.

Maja żyje. Nadal z wadą serca, ale po zabiegach dobrze ją toleruje. Dzięki wzorcowemu przebiegowi jej historii prenatalnej. Pozostanie pod okresową opieką pediatryczną i kardiologiczną w miejscu zamieszkania, także u nas w ICZMP w Łodzi.

Prof. Maria Respondek Liberska: Zwężenie zastawki tętnicy płucnej u płodu (pulmonary stenosis) to wada polegająca na nieprawidłowym wykształceniu się płatków zastawki płucnej we wczesnym okresie embriogenezy (ok. 5-6 tygodni od zapłodnienia). Dawniej wada ta była wykrywana i diagnozowana tylko u młodzieży, potem, w miarę postępów medycyny, także u dzieci, następnie już u noworodków. Dziś wykrywamy tę wadę nawet u naszych najmłodszych pacjentów czyli płodów.
Wada ta może mieć różne spektrum od łagodnego do bardzo nasilonego. U płodu wada wykrywana jest zwykle w połowie ciąży, może być izolowana tzn. występująca samodzielnie lub mogą jej towarzyszyć inne anomalie sercowe lub poza sercowe.
W uproszczeniu: zwężone płatki zastawki płucnej stawiają zwiększony opór dla ścian prawej komory, która musi pokonać ten opór pompując krew do tętnicy płucnej. Z tego powodu ulega powiększeniu światło prawej komory, rośnie mięsień prawej komory, a później dochodzi do powiększenia prawego przedsionka i całego serca. Narastająca kardiomegalia może upośledzać rozwój płuc płodu i spowodować niewydolność oddechową noworodka.

Opr. Marek LipińskiStowarzyszenie na Rzecz Rozwoju Kardiologii Prenatalnej